血友病患者的關節保健之道

2024.08.02

衛教專區/血液疾病

血友病患者的關節保健之道

血友病患因為先天的血液凝固異常，不易止血，有時只是一個小碰撞，就會造成出血瘀青，有傷口或拔牙時就容易出血不止。嚴重的甚至發生自發性出血，若發生顱內或腹腔出血，嚴重時還會危及生命。近年來因醫療科技的發達，凝血因子注射治療的普及，已經大量減少出血的併發症，但是骨骼肌肉系統的出血，造成的血友病關節病變，仍是影響病友生活品質的最常見問題。

血友病關節病變如何形成

關節反覆的出血會導致關節滑囊膜增生、軟骨破壞，進而產生硬骨的破壞、骨刺及關節腫脹變形，這就是血友病關節病變。由於關節被破壞，出血機率會增多。促使損傷更加惡化、嚴重，將會形成惡性循環。幾乎所有嚴重的血友病成人患者，多患有一個或多個關節的病變，發生的部位以踝關節、膝關節及肘關節為主，關節病變所帶來的疼痛、僵硬感、活動角度受限，常造成行走障礙及活動不便，嚴重影響生活品質。

如何保健關節
1. 避免關節出血

避免關節出血是預防血友病關節病變的第一要件，在運動前適當暖身以及凝血因子預防注射，選擇適當的運動，可以減少運動傷害及降低出血的機會。

2. 適當的運動

運動的好處很多，選擇適當的運動，不僅可增加關節柔軟度，也會促進心肺耐力及增進本體感覺，在經過運動增加關節周圍的肌肉力量後，也可增加關節的穩定度，進而減少出血的機率，另外承重運動也可減少骨質疏鬆的發生機會。血友病病友應選擇對關節衝擊力低，較不容易發生碰撞等有身體接觸的運動，如快走、游泳、固定式腳踏車、高爾夫球、射箭等。游泳是全身性的運動，可訓練上下肢的關節肌力。水產生的浮力，也可減輕對關節承重的負擔。

3. 關節出血後的即時處置及治療

要熟知關節出血的先兆，假如懷疑已經開始出血，不論是自發性的或是受傷所造成，都必須馬上告知醫師並且儘快治療，讓醫師決定是否注射凝血因子，或是進行進一步的處理。除了注射凝血因子，在關節出血的急性期的處置還包括: 保護，休息，冰敷，彈性繃帶加壓，及抬高有出血的肢體，以減少進一步的出血，使用非類固醇抗炎藥以減輕腫脹，復健治療，都可以減輕因關節出血引起的症狀。等出血1至6週後，當關節不再腫脹出血時，可以開始進行關節伸展運動，以及漸進的肌力訓練，柔軟度及本體覺訓練運動，恢復關節的活動度及肌力，避免因長期不活動，造成關節孿縮及肌肉萎縮。

4. 定期追蹤檢查: 診斷血友病關節病變的利器-超音波

要預防血友病關節病變的惡化，應定期門診追蹤治療，要評估關節病變的變化，除了以前常用的病史，理學檢查及X光檢查外，目前在復健部有一個新的檢查利器：軟組織超音波檢查，可以提供比X光更多、更靈敏的資訊，而且不會暴露在放射線下，在門診立刻可以做檢查，沒有侵入性，兒童接受檢查配合度高，不須麻醉。可以在急性出血期看到關節腔內的液體，也可偵測到發炎組織的血流反應，如果出血量大，也可經超音波的導引下，將大量的關節出血，安全地抽出。

針對關節病變的影像檢查，X光只能在軟骨厚度明顯減少，出現骨頭破壞時才能發現異常，而超音波可在關節病變早期，滑液囊增生或軟骨變性時就可偵測出此變化，及早進行相關的治療，例如復健治療、玻尿酸注射、自體血漿生長因子(PRP)注射等，早期診斷早期治療，可以有效避免關節病變的惡化。

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