認識兒童貧血

2024.07.17

衛教專區/血液疾病

認識兒童貧血

一、何謂貧血
貧血的定義指紅血球數目減少或血紅素值降低而言，兒童紅血球檢查的正常值會隨年齡改變而不同。一般來說，貧血的症狀為：蒼白、無力、疲倦、食慾不振、呼吸用力或速度加快、心跳加速、生長發育遲緩，然而輕微的貧血或慢性貧血則常沒有明顯的症狀。

貧血的因素大致分為下列幾種：

紅血球製造不足：骨髓衰竭(再生不良性貧血)、紅血球生成素分泌不足、骨髓被惡性腫瘤佔領(白血病)。
紅血球成熟不良及造血失敗：如缺鐵性貧血、海洋性貧血。
溶血性貧血：血紅素缺陷(海洋性貧血)、紅血球細胞膜缺陷、紅血球代謝缺陷(蠶豆症)、抗體引發者。
急性或慢性失血。

當病人血紅素值低於正常值低限時，應從病史、理學檢查及血液學檢查三方面加以鑑別診斷，才能正確找出病因，妥善給予治療。
　　
二、地中海型貧血
地中海型貧血是一種遺傳性疾病，致病的機轉為基因異常，進而產生異常的血紅素，導致紅血球容易被破壞，引起貧血。台灣約有6%的人帶有地中海型貧血的基因，可分為兩種：甲型(α型)地中海型貧血和乙型(β型)地中海型貧血。

地中海型貧血的診斷，首要詢問家族史中，是否帶有地中海型貧血的基因，接者抽血驗紅血球的數量、紅血球的大小、血紅素的電泳篩檢，更要排除因缺鐵而造成的缺鐵性貧血。亦可直接分析基因，雖可快速確立診斷，但基於經濟的層面，健保無給付此項檢查，一般需自費處理。所幸，位於台灣台中市的中國醫藥大學兒童醫院為基因診斷認證醫院，所以有一半的基因檢查費用將由政府補助支出。

若以貧血的程度和症狀的嚴重度，可分為輕型、中型、重型貧血。輕型地中海型貧血稱為「帶因者」，通常是檢查時意外發現，平時並無症狀，不會影響日常生活，不需特別治療(不須依賴輸血)。但需特別注意的是，在生育下一代時，如果父母雙方都是同型輕型的地中海型貧血患者，子女將有四分之一的機率可完全正常、但有二分之一的機率成為輕型的患者、和四分之一的機率成為重型患者，故帶因的父母一定要到兒童血液科做產前諮詢和檢查。

而介於輕、重型的中型地中海型貧血者，常以血紅素疾病表現，臨床上會有不同程度的貧血，可能偶爾需要輸血，尤其受到感染時，可能加重貧血的嚴重度，隨之因膽紅素升高而出現黃疸，此時需要緊急輸血以避免生命危險。當輸血頻率越來越多，或脾臟明顯腫大時，可考慮切除脾臟；患者也會隨著年齡的增長而逐漸出現鐵質過度負荷，故需定期追蹤鐵蛋白；再者，因溶血的發生，也會出現膽結石；若患者出現嚴重腹痛，須注意是否有膽囊炎；此外，患者因貧血，使得身體基於代償作用而處於快速造血的作用，故需要補充葉酸，尤其在懷孕的過程中更要注意。

甲型重型地中海型貧血的症狀常以胎兒水腫來表現，進而胎死腹中；乙型重型地中海型貧血的病患，則須定期輸血，合併排鐵治療，甚至需進行骨髓移植。就該何時開始輸血而言，則必須靠臨床經驗豐富的醫師來判斷，一旦因為嚴重貧血而開始輸血治療，則可能需終生依賴輸血。地中海型貧血疾病因本身的特性與頻繁輸血，會嚴重導致鐵離子堆積在體內，所以排鐵劑在重型地中海型病人的治療有著舉足輕重的角色，專業且經驗豐富的血液科醫師會適當的依病患貧血的特性、體質，選擇適當的排鐵劑、使用適當的劑量、正確的用藥頻率，以延遲、減輕、甚或避免鐵質沉積的併發症。然而，若接受不適當輸血治療的患者，會造成脾臟功能亢進，摧毀來自輸血血液的正常紅血球，甚或白血球及血小板，此時則需考慮是否進行切脾手術。接受脾臟切除的患者，須定期接受追蹤血小板數量、預防性抗生素治療及施打針對預防特定細菌的疫苗，在中年後，則要注意血栓疾病的發生與預防。

綜觀以上，地中海型貧血的治療是必須面面俱到且終其一生的。從診斷到決定接受如何的醫療處置，若在完善且專業的醫療團隊協助下，便能在個人的身、心、靈、及外在環境的家庭、就學、就業方面，達到全人醫療。中國醫藥大學兒童醫院對中、重度地中海型貧血的照顧，在彭慶添院長的領導下，提供了完整的綜合照顧，有國際的水準。對於重度地中海型貧血的鐵質沉積問題，彭院長更是將Deferiprone口服排鐵劑引進國內臨床研究使用的第一人，也是國際知名學者，擔任國際海洋性貧血聯合會的指導委員。我們團隊盼能成為守護天使，陪伴所有患者度過充滿希望及精彩的人生！

三、小兒再生性不良貧血
小兒再生性不良貧血是指骨髓失去或降低製造各種血球的能力：包括白血球、紅血球、血小板的功能而引起的疾病。其表現的症狀如下：白血球減少，表示身體對外在環境的感染源抵抗力量減弱，因此容易發生感染或發燒的情形。因為貧血(紅血球減少)，所以病人看起來會顯得有些蒼白及疲倦。而血小板的減少，可能會導致流鼻血、牙齦出血或皮膚出現出血點或瘀斑。罹患小兒再生性不良貧血的原因不明，有可能先天性的，如Fanconi氏貧血。亦有可能是與感染、接觸某些化學物質，如有機砷或輻射等後天因素所造成。

小兒再生性不良性貧血的臨床治療，通常建議一開始以環孢素(Cycosporine)、抗胸腺淋巴細胞球蛋白(Antithymocyte globulin)加上類固醇等藥物來治療此病。若對藥物治療反應不好或有合適的骨髓捐贈者，可考慮進行骨髓移植。

日常生活的注意事項如下：

飲食請選擇新鮮食物並經過烹煮後方能食用。飲食首重攝取均衡、不挑食，多攝取高熱量、高蛋白的食物，如魚、黃豆製品、肉類、蛋及乳製品，勿食用刺激性的食物，如辣椒、茶、咖啡等。除了活菌製品(如養樂多、優酪乳)不能喝之外，易開罐、鋁箔包等包裝飲料等，在有效期限內可直接飲用。
須保持良好的衛生習慣，如飯前及飯後要洗手等。衣物的穿著避免過於緊身或者不透氣，以棉質衣物為佳。外出請避免至遊人眾多的公共場所，如電影院及購物商場等…，若要外出，請戴口罩，以避免遭受感染。
勿從事過於激烈的活動，如打籃球或躲避球等。若覺得容易疲倦或頭暈，可能是貧血的徵兆，請多臥床休息。
請家人協助每日至少一次，詳細檢查全身皮膚、口腔黏膜有無出血點、瘀青等現象，若有，請與照顧您的醫護人員聯絡。更要注意，若體溫高於38度，或出現嚴重腹瀉、解黑便、咳血、血尿、流鼻血等情況時，請盡快就醫，勿延誤治療！

總而言之，小兒再生性不良性貧血，是因骨髓造血器官無法發揮正常功能，所以容易導致感染或出血等情形，嚴重者甚至危及生命。所以家人密切的觀察及主動與醫護人員配合並採取適當且有效的治療方式，以期望能治癒該疾病，守護小病患並陪伴其長大！

四、缺鐵性貧血
缺鐵性貧血是最常見的一種貧血，與營養攝取不良有關。在一歲至三歲大的部份幼兒，尤其是低出生體重者，會有鐵質不夠的營養狀態，這當中又有部份的幼兒會發展成缺鐵性貧血。足月產的嬰兒中，若單純是因為缺鐵造成的貧血，好發於9~24個月，尤其在純母乳哺餵且沒有補充鐵劑的狀況下。在較大的孩童，若是發生缺鐵性貧血，除了營養狀態不良之外，尚需考慮是否有內出血的問題。慢性缺鐵性貧血，可能發生於腸胃道出血的孩童。造成嬰幼兒腸胃道出血較常見的原因，有腸黏膜的乳酸酶缺乏或對牛奶製品過敏等。對於較大的孩童，其腸胃道出血的原因，包括胃潰瘍、憩室炎、腸道息肉、血管瘤、發炎性的腸道疾病等。除了以上這些缺鐵的原因，有部分的青春期的女孩，因為身體快速發育及經血的流失，而有缺鐵性貧血。

缺鐵性貧血大部分的臨床症狀不明顯，通常是驗血檢查時意外發現。眼結膜、手掌、指甲床、及膚色蒼白是一開始最常見的症狀。再嚴重一點的貧血，則會出現躁動不安、厭食、疲倦、甚至有心室收縮期的心雜音等。更嚴重的貧血，則會有心跳增快甚至心臟衰竭等症狀出現。一旦有缺鐵性貧血的發生，在早期很可能影響到智力的發展。即使後來補充鐵劑，也不一定能完全恢復，所以預防缺鐵性貧血，較治療更為重要。

預防缺鐵性貧血，可在純母乳哺育到4~6個月大的嬰孩，補充鐵劑。若非純母乳哺育者，也需選用有補充鐵質的配方奶。一歲大以後，每天限制喝牛奶量需少於20~24盎司，如此可增加其他富含鐵質的食物的進食，及減少因對牛乳過敏造成的出血性腸道病變。此外，也鼓勵家長於孩童一歲大時到兒童血液專科作缺鐵性貧血的篩檢；有高風險者，如早產兒，更鼓勵於四個月大時即做檢查，首重早期發現，早期治療。

一旦診斷有缺鐵性貧血，則可求助於兒童血液科專科醫師，依病童的個別狀況，補充適量的鐵劑。此外，營養方面的諮詢也很重要，如減少過多的牛奶攝取等。至於青春期的少女，因經血流失過多造成的缺鐵性貧血，則需同時補充鐵劑及女性荷爾蒙的治療。開始治療後，若症狀輕微，約四個禮拜到門診追蹤一次。鐵劑的補充，必須維持到血紅素正常之後的八個禮拜之久。之後的定期追蹤仍是重要的，若貧血的狀況對治療反應效果不好，則需由兒童血液科醫師重新評估，考慮其他的病因及診斷，如類血友病等。

總之，缺鐵性貧血為最常見的一種貧血，因預防重於治療，可配合兒童血液專科醫師做篩檢，首重早期發現，早期治療。鐵劑的適量補充效果良好，加上定期的門診追蹤，可幫助病童免於貧血的併發症，使病童健康快樂的成長！

五、蠶豆症
蠶豆症(葡萄糖磷酸去氫酶缺乏症)，常以兩種臨床症候群：偶發性的溶血性貧血，及慢性非球狀細胞的溶血性貧血。最常見的臨床表現為新生兒黃疸，及偶發性因為感染、特定的藥物的使用、及誤食蠶豆等引起的急性溶血性貧血。此種疾病大部分為性聯隱性遺傳，所以好發於男性。偶爾有個體突變的狀況。

大部分的患者，並無臨床症狀，但偶爾會因為感染、使用特定的藥物、及誤食蠶豆等引起的急性溶血性貧血。大部分的溶血會發生在誤食帶有氧化性質的物質的24-48小時之內。較嚴重者，則會出現血尿及黃疸。引起溶血的藥物，包括：阿斯匹靈、磺胺類藥物、降尿酸藥物、抗瘧疾藥物、某些抗生素、紫藥水、奈丸、苯等。溶血的嚴重度因引起的藥物的種類、誤食的量、病患本身的酵素活性缺少的程度而不同。

診斷需偵測紅血球內的葡萄糖磷酸去氫酶的活性。目前國內的新生兒篩檢即有此項檢查。若活性小於正常人的百分之十，即可確定診斷。預防溶血性貧血是蠶豆症最重要的處置。一旦因誤食氧化性物質而發生溶血性貧血，請立即求助於兒童血液專科醫師。在支持性的治療之下及中斷氧化物質的接觸，病童皆可獲得立即的改善。但若出現嚴重的溶血性貧血，則可能需要輸血治療。

因目前國內於新生兒期，即已做蠶豆症的篩檢，若檢查為陽性的病兒，需加驗父母雙方是否也有蠶豆症，可預測下一胎得蠶豆症的機率。一旦確定診斷，良好的衛教諮詢是重要的，幫助寶寶遠離致病的氧化物質，避免溶血性貧血的發生。隨著寶寶的成長及就醫，家屬必須時時提醒醫療機構，寶寶有蠶豆症的病史。待病童長大後，也要讓他們了解自己有蠶豆症，學會如何保護自己，及重視婚前健康檢查。

總之，蠶豆症是一種遺傳性疾病，但也無須太過驚慌。只要重視預防，知道如何避免引起溶血性貧血的危險因子，病童都可安全健康的長大。一旦意外發生溶血性貧血，及早中斷危險物質的接觸，立刻就醫，預後相當良好。在家人充分的了解對蠶豆症的注意需知，及教導病童如何保護自己之下，期待蠶豆症寶寶平平安安地長大！

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