一位 16 歲的女孩,主訴是下午上課時突然劇烈頭痛,被老師送到小兒急診室看診。病人到急診室時意識清醒,人事時地物辨識度正常,只是抱怨腦袋裡好像有尖銳的東西不斷在「鑽」,感覺有生以來頭從沒有這麼痛過,同時一直作嘔,把午餐吐得一乾二淨後,接著還吐出黃色的胃液。詢問其他病史,最近沒有頭部外傷,也沒有發燒、咳嗽、腹痛等症狀。理學檢查發現她右手和右腳肌肉明顯失去力量。
得到上述資訊後,心中大概有了答案,只差最後的影像學證據。緊急安排腦部電腦斷層掃瞄⋯⋯,結果和原本的猜測一樣:【腦部動靜脈畸形合併急性出血】。
正常的動脈應該是要先接到微血管,再接到靜脈,但動靜脈畸形卻是動脈直接和靜脈接合,少了微血管緩衝,靜脈直接承受動脈的高壓血流,導致靜脈漸漸擴張,大幅增加血管壁破裂出血的機率。此外,動靜脈畸形容易讓動脈端形成血管瘤,變成一顆隨時可能破裂大出血的腦內炸彈。除了容易發生急性出血,動靜脈畸形會偷走原本要經過微血管供應氧氣給週邊組織的血流,造成畸形處周圍的組織輕微缺氧。
動靜脈畸形是先天性結構異常。在美國,約每 700 人就有一個人有動靜脈畸形, 約 7.6% 的人會形成血管瘤,大部分的兒童是在學齡時期被發現有此異常。每年約有 2% ~ 3% 的機率會發生腦內出血,初次出血的死亡率約 10%,第二次出血的死亡率約 13%,之後每次出血死亡率增加 20 %。
急性腦部出血的臨床症狀主要如下:
1.突然噁心、嘔吐、嚴重頭痛,可能被形容成「有生以來最嚴重的頭痛」
2. 癲癇發作
3. 失去意識
4. 「中風」般症狀: 依據出血位置不同,會產生不同的神經學症狀,如肌肉無力、視力模糊、語言障礙等。
緊急診斷腦部動靜脈畸形合併急性出血的首選是腦部電腦斷層掃瞄,腦部血管造影則可以提供最確定的診斷。治療方式有直接腦部外科手術、血管造影手術、和放射線治療,要由神經外科醫師決定是要選擇哪一種或是合併兩種以上的治療方式。
腦部動靜脈畸形彷彿是上天給人開的惡意玩笑,有的人一輩子都不知道自己腦中有一顆炸彈,和它相安無事到終老; 有的人卻會沒有預期地發生腦內急性出血,讓原本平靜的生活瞬間墜入地獄。