血友病人在骨骼肌肉運動系統的問題探討

作者 
  血友病人的基本罩門是先天遺傳下來的凝血功能異常,表現在骨骼肌肉運動系統的症候,主要是外傷造成積血,疼痛腫脹影響正常的肢體運動功能,經過一段時間,局部組織進行纖維化,導致關節活動受限僵硬。反覆出血及積血會使關節內滑液膜增生變性,對軟骨及其下之硬骨進行破壞,造成永久性的關節損傷,即所謂「血友病的關節病變」 (hemophilic arthropathy)。

  血友病人的骨骼肌肉運動系統的症候及病變嚴重度,跟血友病凝血因子缺乏的程度有直接的關係, 血液之凝血因子濃度較為正常的輕中度血友病患者 (>1-5%),關節出血少,病變較輕;重度血友病患者 (<1%) 關節病變機率高。由於科技進步, 加上醫療保險受惠, 血友病兒童在成長過程中, 提早使用凝血因子之輸注替補 (Replacement therapy) 的預防性治療,近年來逐漸被接受,只要防堵出血,就可避免永久性關節損傷病變的威脅,讓血友病人的關節,跟正常人沒有兩樣。

  人體所有的關節都會面臨外傷出血的風險,血友病人的關節病變,比較常發於大關節,特別是鉸鏈型關節,如膝、踝或肘部,最易受牽連。避免傷害在先,不宜從事高度接觸碰撞型運動,常穿戴護具和保護貼紮,傷後及早做預防性凝血因子輸注替補治療,至少為期 3 至 6 個月,是目前的治療趨勢。一般肢體關節外傷的處置,仍適用於血友病人,包括傷後用支架護具固定、抬高患肢消腫、冰敷及壓迫包紮。血友病人發生間歇性關節腫脹疼痛,時有所聞,且未意識到有任何外傷的經驗,與一般關節發炎積水相似,但仍須以出血為因之止血治療為優先。

  血友病人關節的慢性疼痛,是最困擾的問題,可以是關節反覆出血積血,造成永久性的關節損傷病變,也可能是一般肌肉肌腱的過用傷害。系統性的關節 X 光影像評估, 是早期發現血友病關節病變的重要依據,超音波檢查可篩選肌肉肌腱韌帶傷害,磁振造影 MRI 則可觀察整個關節從滑液膜、軟骨及硬骨受侵害的範圍及程度,是了解血友病關節病變及決定治療步驟的利器。關節僵硬,活動度減少,是關節病變的致命傷,須配合復健止痛活絡筋骨治療,以免關節失去應有的功能。

  當關節內出血的積血由滑液膜吸收後,血液內的鐵分過量囤積, 誘發滑液膜血管性增生肥厚,也容易產生破裂再出血的惡性循環。去除增生及病態之關節滑液囊膜 (Synovectomy) 也是治療血友病關節病變的重要指標,最傳統的方法是開刀切開關節囊, 去除關節滑液膜, 傷口大, 出血多,復原期偏長;改良為小傷口的關節鏡下刮除節滑液囊膜,是目前骨科最常用的治療手段;如要避免手術,還有化學 (chemical synovectomy) 或放射藥劑關節滑液膜去除法 (Radionucleotide synovectomy),前者服用 Rifampicin 和 osmic acid 藥液,後者注射含錏 90Y、金 198Au、鐳 186Re 或磷 32P 放射藥劑。關節內注射類固醇消炎藥,也可暫時解除症狀,高分子玻尿酸,可潤滑關節面,營養關節軟骨,常用於退化性關節炎非手術的治療,也可用於血友病身上,若關節軟硬骨已損害時,治療效果會變差。較新流行的血小板精煉血漿 PRP(Platelet Rich Plasma) 關節內注射療法,有使軟骨回春的效用,目前尚未有堅強的臨床佐證。

  嚴重的血友病關節病變,會造成關節軟骨及硬骨的損害變形,喪失關節原來的功能,骨科手術有關節固定術,用來止痛及載重;關節重建術,包括切骨矯正變形,撐開關節面,軟骨細胞填補促成關節軟骨再生,為保留原骨所做的努力方向;使用人工關節置換讓關節脫胎換骨,因有凝血因子輸注替補治療的支援,成功率大大提高,且術後功能良好,唯有關節病變血友病人年紀較輕,太早改換人工關節,其耐受年限仍須接受長期考驗。

兒童醫院院訊 Vol.055 刊載

林繼昌

中國醫藥大學附設醫院 骨關節矯正中心 主任
中國醫藥大學附設醫院 骨科部 主治醫師

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