血友病的關節保健之道

作者 

  血友病患因為先天的血液凝固異常,不易止血,有時只是一個小碰撞,就會造成出血瘀青,有傷口或拔牙時就容易出血不止。嚴重的甚至發生自發性出血,若發生顱內或腹腔出血,嚴重時還會危及生命。近年來因醫療科技的發達,凝血因子注射治療的普及,已經大量減少出血的併發症,但是骨骼肌肉系統的出血,造成的血友病關節病變, 仍是影響病友生活品質的最常見問題。

血友病關節病變如何形成

  關節反覆的出血會導致關節滑囊膜增生、軟骨破壞,進而產生硬骨的破壞、骨刺及關節腫脹變形,這就是血友病關節病變。由於關節被破壞,出血機率會增多。促使損傷更加惡化、嚴重,將會形成惡性循環。幾乎所有嚴重的血友病成人患者,多患有一個或多個關節的病變,發生的部位以踝關節、膝關節及肘關節為主,關節病變所帶來的疼痛、僵硬感、活動角度受限,常造成行走障礙及活動不便,嚴重影響生活品質。

如何保健關節

1. 避免關節出血

  避免關節出血是預防血友病關節病變的第一要件,在運動前適當暖身以及凝血因子預防注射,選擇適當的運動,可以減少運動傷害及降低出血的機會。

2. 適當的運動

  運動的好處很多,選擇適當的運動,不僅可增加關節柔軟度,也會促進心肺耐力及增進本體感覺,在經過運動增加關節周圍的肌肉力量後, 也可增加關節的穩定度,進而減少出血的機率,另外承重運動也可減少骨質疏鬆的發生機會。血友病病友應選擇對關節衝擊力低,較不容易發生碰撞等有身體接觸的運動,如快走、游泳、固定式腳踏車、高爾夫球、射箭等。游泳是全身性的運動,可訓練上下肢的關節肌力。水產生的浮力,也可減輕對關節承重的負擔。

3. 關節出血後的即時處置及治療

  要熟知關節出血的先兆,假如懷疑已經開始出血,不論是自發性的或是受傷所造成,都必須馬上告知醫師並且儘快治療,讓醫師決定是否注射凝血因子,或是進行進一步的處理。除了注射凝血因子,在關節出血的急性期的處置還包括: 保護,休息,冰敷,彈性繃帶加壓,及抬高有出血的肢體,以減少進一步的出血,使用非類固醇抗炎藥以減輕腫脹,復健治療,都可以減輕因關節出血引起的症狀。等出血 1 至 6 週後,當關節不再腫脹出血時,可以開始進行關節伸展運動,以及漸進的肌力訓練,柔軟度及本體覺訓練運動,恢復關節的活動度及肌力,避免因長期不活動,造成關節孿縮及肌肉萎縮。

4. 定期追蹤檢查:診斷血友病關節病變的利器- 超音波

  要預防血友病關節病變的惡化,應定期門診追蹤治療,要評估關節病變的變化,除了以前常用的病史,理學檢查及 X 光檢查外,目前在復健部有一個新的檢查利器:軟組織超音波檢查,可以提供比 X 光更多、更靈敏的資訊,而且不會暴露在放射線下,在門診立刻可以做檢查,沒有侵入性,兒童接受檢查配合度高,不須麻醉。可以在急性出血期看到關節腔內的液體,也可偵測到發炎組織的血流反應,如果出血量大,也可經超音波的導引下,將大量的關節出血,安全地抽出。

  針對關節病變的影像檢查, X 光只能在軟骨厚度明顯減少,出現骨頭破壞時才能發現異常,而超音波可在關節病變早期,滑液囊增生或軟骨變性時就可偵測出此變化,及早進行相關的治療,例如復健治療、玻尿酸注射、自體血漿生長因子 (PRP) 注射等,早期診斷早期治療,可以有效避免關節病變的惡化。

兒童醫院院訊 Vol.055 刊載

楊佩瑜

中國醫藥大學附設醫院 復健科 主治醫師

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