血友病 -Hemophilia-

作者 

定義:
  血友病就是X性染色體長臂端的第八、第九凝血因子基因遺傳錯失,這兩者基因相距接近,導致血中無法產生足夠數量的第八或第九凝血因子,影響正常凝血。

臨床症狀:

  • 重型:凝血因子活性小於1%,可能自動出血不止。
  • 中型:凝血因子活性1%~5%,在微小管傷害即可能出血不止。
  • 輕型:凝血因子活性5%~25%,除非有外傷或進行手術時,患者仍能過著正常生活而不需求診。

治療:
  這些病人在出血時,能夠補充足夠的凝血因子就能消除症狀。因子補充量預定達到血中因子百分比濃度作依據:

  1. 達到30%即有止血效果。
  2. 若作手術準備預防治療,自50~100%,視手術種類而定。

常見的重要問題:

  1. 輸血感染
  2. 關節病變
  3. 抑制抗體

預防:
  若要避免關節受損,必須長期保持血友病患血液中第八、第九凝血因子濃度達1%以上。能夠採取每日注射較間日注射或每週3次給予法來得經濟有效,所需藥量約 可節省80%,若能使用連續靜脈注射則更能再減少50%的劑量,並應自孩童2歲時開始規律治療,直至20歲骨骼生長完成為止。

中國醫藥大學附設醫院 94.04 HE-50045

兒童醫院

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