小兒常見先天性及後天性心臟病簡介

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【寶貝我們的心臟】

  我們的心臟實在是一個很巧妙的器官,它晝夜不停地為我們服務。如果它停止跳動一分鐘,它的主人就已不省人事;如果停止跳動超過五分鐘,恐怕就回天乏術了。因此,我們真應該好好地疼惜我們的心臟。心臟的功能就是不斷地把足夠的血液從動脈送出去,供應全身所有器官組織的需要,要達成這種幫浦(pump)送血的功能,需要兩種要素的配合:

一、正常的心肌收縮及舒張功能

二、穩定有節奏的心臟跳動

  因為我們的每分鐘心臟血液輸出量(C.O.)等於每次心搏出量(SV)與每分鐘心跳次數(HR)的乘積。即C.O.=SV*HR。
  人類的心臟是一個分作四個房間的球形體,它有很清楚的左右之分:左心房接受肺部來飽含氧氣的血,左心室把含氧血打到主動脈供應全身需要,右心房接受上下腔靜脈送回心臟的減氧血,右心室再把減氧血打到肺部去汲取氧氣。其實,在胚胎最早期的心臟,原來是一條管狀的結構,經過扭轉演化,才變成有左右、有前後的四個房間的心臟。所以,在這個心臟形成的胚胎期,如果有一點錯誤,就會造成心臟的缺陷,我們稱之為「先天性心臟病」。

【先天性心臟病】

  患有先天性心臟病的小孩約佔所有新生兒的千分之五至七;也就是說,每兩百名新生兒就會有一名罹患先天性心臟病。但是在某些染色體異常的新生兒,先天性心臟病的比例就很高,譬如說:唐氏症的小孩就有二分之一罹患先天性心臟病。百分之九十五以上的先天性心臟病都是可以治療的。治療的方法有:←內科藥物治療↑外科心臟手術治療→心導管術治療等。近年來由於醫療科技不斷進步,這些接受治療後的心臟病兒童都可以順利成長,背起書包,上學去。先天性心臟病的種類很多,我們依其表現的症狀可概分為兩大類:

一、造成心臟衰竭(會喘的)的先天性心臟病:
  也就是說,病童的心臟承受太大的負荷,以致於心臟的工作量沒有辦法達到身體對它的要求,病童因而就〝喘〞起來了(心臟衰竭)。這種心臟負荷過大的情形又可分為血量負荷過大及壓力負荷過大兩種,茲舉例如下:
◎血量負荷過大(前負荷過高):

  • 心室中隔缺損(VSD)
  • 心房中隔缺損(ASD)
  • 心內墊膜缺損(ECD)
  • 開放性動脈導管(PDA)
  • 心瓣膜逆流(AR, MR)
  • 動靜脈廔管(AVM)

◎壓力負荷過大(後負荷過高):

  • 主動脈瓣狹窄(AS)
  • 主動脈弓縮窄(COA)
  • 肺動脈瓣狹窄(PS)
  • 高血壓(Hypertension)
  • 肺動脈高壓(PAH)

二、造成發紺(給氧不足,會黑的)的先天性心臟病:
  這類心臟病童的肺部血流明顯地減少,以致於可用來汲取氧氣的血量不足。再加上此類畸型常常合併減氧血的血流(黑血)會混入含氧血的血流(紅血),因此,由心臟打出來流到主動脈的血液含氧量,就更降低了。含氧不足的動脈血會使嘴唇或膚色呈現紫色或暗紅色,稱作發紺。茲舉例如下:

  • 法洛氏四合症(TOF)
  • 大動脈轉位症(TGA)
  • 三尖瓣閉鎖(TA)
  • 肺動脈瓣閉鎖(PA-IVS)

三、造成心臟衰竭以及發紺的先天性心臟病:
  當然,還有一些先天性心臟及血管的畸型兼俱這兩類缺陷,病童表現出來的症狀會又喘又黑,如:左心發育不全,全肺靜脈回流異常,愛伯斯坦式三尖瓣異常,以及各種單一心室循環的複雜性先天性心臟病。

四、症狀輕微的先天性心臟病:
  也就是在各種先天性心臟病中,其心臟衰竭或發紺都是很輕微,容易被忽視。但是並不因為其症狀輕微,我們就可掉以輕心。譬如說:小的心室中隔缺損應注意心內膜炎的預防,馬凡氏症候群或肥厚性心肌症不可作太激烈運動等。

【後天性心臟病】

  心臟血管和身體的其他器官一樣,在孩童成長過程中也可能被其他病原侵襲,如:感染症、免疫異常症、創傷,以及一些潛伏在體質裏,慢慢發病的代謝性疾病等。這些都可能演變成急性或慢性的後天性心臟病,傷害病童的心臟收縮功能,或造成心律不整,或影響心臟冠狀動脈的暢通等。我們也得提高警覺,妥善防範。茲舉例如下:

  • 川崎病:冠狀動脈及心臟發炎
  • 心肌炎:病毒性感染、心肌受損
  • 心肌症:擴大型、肥厚型、限制型等心肌異常
  • 心包炎:病毒性、結締組織病變
  • 風濕性心臟病:甲群鏈球菌咽喉炎造成的心瓣膜病變
  • 高血壓心肌病變:與腎臟病、內分泌疾病、動脈狹窄等續發型高血壓有關。

【心律不整】

  心臟的搏動除了必須規律而有力之外,還需要心房和心室的跳動是一比一的配合。心跳如果太快或者太慢,都會影響心臟收縮及送血的功能,造成心輸出量不足。這些病童都應接受心電圖、運動心電圖、24 小時心電圖或心臟電氣生理學的檢查,以查明原因,妥善治療。其治療方法有:藥物治療,心臟電氣生理學治療,人工心律調整器裝配等。

【功能性雜音】

  一顆活力旺盛的心臟,有收有放,除了正常的「蹦─卜」心音之外,也可能發出其它的聲音。在排除了以上各種心臟病以後,就讓小兒心臟科醫師來告訴您,這種「弦外之音」叫作功能性雜音,也就是良性雜音吧!

~醫療團隊關心孩子們的健康~

張正成

中國醫藥大學兒童醫院 兒童心臟科 主任
中國醫藥大學兒童醫院 兒童加護病房 主任

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